شمعدانی | پایگاه اینترنتی معلولان ایران

به بهانه 28 فروردین؛
کتاب "درد" هموفیلی‌ها

از رنگ رخسارش می‌توان فهمید که غمی در دل دارد، عشق پدر و مادر به خودش را درک می‌کند، تلاش آن‌ها برای بهتر زندگی کردنش را می‌بیند ولی می‌داند که بیماری امروزش ناشی از قصور پدر، مادر و شاید هم مسئولان است.

کودک هموفیلی نمی‌تواند پشت توپ بدود و مثل هم سن و سال‌هایش بازی‌های کودکانه انجام بدهد. خونریزی و آمپول، دنیای هموفیلی‌ها است، آن‌ها کم کم جسم‌شان را هم می‌بازند.

هموفیلی نوعی اختلال انعقاد خون است که در آن، مدت زمان خونریزی نسبت به افراد سالم، بیشتر است و خون افراد هموفیلی به اندازه کافی فاکتور انعقادی ندارد.

در بدن انسان 13 نوع فاکتور انعقادی وجود دارد که کمبود هریک از آن‌ها موجب اختلال در انعقاد خون می‌شود. این امر در مورد بیماران هموفیلی صدق می‌کند، از دیگر انواع اختلالات شایع خونی نیز می‌توان "فون ویلبراند" و "اختلال پلاکتیگ" را نام برد.

هموفیلی اساسا از طریق ژن ناقل فرد هموفیلی منتقل می‌شود، یعنی هر کسی امکان دارد از زمان تشکیل نطفه در رحم مادر دچار بیماری هموفیلی باشد. هموفیلی مسری نیست و این بیماری قابل درمان هم نیست و تنها قابل کنترل است.

در بیماری هموفیلی ممکن است خونریزی در هر قسمتی از بدن اتفاق افتد که گاهی اوقات آن خونریزی‌ها قابل مشاهده هم نیست. زمانی که کودک هموفیلی شروع به راه رفتن می‌کند، دچار کبودی می‌شود و به تدریج که بزرگتر می‌شود، خونریزی‌های خود به خودی شایع‌تر می‌شود و این خونریزی‌ها مفاصل و عضلات را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

از شایع‌ترین علایم بیماری هموفیلی؛ کبودی‌های بزرگ، خونریزی‌های عضلانی و مفصلی خود به خودی، خونریزی‌های طولانی بعد از جراحات سطحی، کشیدن دندان، جراحی و تصادفات است.

خونریزی‌های مکرر در مفاصل سبب بروز مشکلات جسمی نظیر التهاب مفصلی و دشواری راه رفتن و در نهایت معلولیت می‌شود.

منظور از درمان بیماری هموفیلی، رسیدن به وضعیت مطلوب با حداقل کاهش ناتوانی و از کار افتادگی اعضا است. درمان هموفیلی با جایگزینی فاکتور انعقادی غایب و تزریق وریدی فرآورده‌هایی که اکثرا از خون انسان تهیه می‌شوند، میسر است. بعضی‌ها باید این تزریق را به صورت مداوم داشته باشند.

به بهانه فرار رسیدن 28 فروردین، روز جهانی هموفیلی به سراغ افرادی رفتم که با این درد آشنا بودند.

وارد کانون حمایت از بیماران هموفیلی استان شدم و به طور اتفاقی در کانون هموفیلی با یک خانم میانسال هموفیلی آشنا شدم، قلم و کاغذم را برداشتم و پرسیدم.

خانم می‌تونید از زندگیتون برام بگید؟

می‌خوای کتاب بنویسی؟

نه برای گزارشم می‌خوام، می‌خوام منتشرش کنم.

آهان خواستم ببینم اگه کتاب می‌نویسی اسمش رو بزار کتاب "درد". باشه هر چی بخوای میگم فقط به شرطی که مشخصاتمو ننویسی.

نه نگران نباشین می‌نویسم یک خانم. اما همین که گفت اسم کتاب رو بزار "درد"، خیلی خیلی حالم گرفته شد کلا ذهنم خالی شد یعنی دردش چقدر می‌تونه زیاد باشه که اسمه زندگی رو درد می‌گذاره!؟)

آره یه خانم خوبه و (بعد از مکثی کوتاه) گفت: مادر خدابیامرزم می‌گفت، تو بچگی هرموقع که زمین می‌خوردی و یا دست و پات به جایی می‌خورد، سریع بدنت کبود می‌شد و تا چند هفته کبودی‌هات باقی می‌موند و یا وقتی جایی از بدنت زخمی می‌شد، کلی تلاش می‌کردیم تا خونش قطع بشه، هر چی هم با پارچه می‌بستن نمی‌تونستن خونشو مهار کنن.

اوایل فکر می‌کردن که پوستم حساسه و خونم هم خیلی رقیقه، البته این تشخیص یکی از پیر زن‌های روستامون بود (باخنده) آخه اون زمان‌ها تو روستا دکتر نبود و همه مشکلات‌شونو به پیرمرد و پیرزن‌های روستا می‌گفتند چون اونا باتجربه بودن و همه قبولشون داشتند.

خود شما کی متوجه این مشکل شدید؟

از دوران کودکیم چیز زیادی تو ذهنم نیست. تا جایی که یادمه همیشه یه جاهایی از بدنم کبود بود و همه بهم می‌گفتن مواظب باشم تا بدنم زخمی نشه، نه اینکه به فکر من بودن، نه، می‌ترسیدند خونم روی گلیم بریزه، چون نمیشد که نماز بخونن. (سرشو انداخت پایین و برای لحظاتی سکوت کرد)

(برام خیلی عجیب بود، چرا هیچکس به فکرش نبود!؟) چه عجب اون موقع نبردنتون دکتر؟

دکتر خوب تو شهرهای بزرگ بود و خانوادم هم پول چندانی نداشت. اون موقع‌ها مثل الان نبود، خانواده‌ها به بچه‌هاشون اهمیت نمی‌دادند، حتی خودم هم به خودم اهمیت نمی‌دادم و مشکلم برام مهم نبود، یعنی کاری به کبودی بدنم نداشتم. زندگی تو روستا خیلی متفاوت‌تر از زندگی تو شهر هست. تو روستا انگار چشم بسته زندگی می‌کنی و از اتفاقای دنیا بی‌خبری.

وقتی کمی بزرگتر شدم، خونریزی‌هام وحشتناک بود و اون زمان فهمیدم که واقعا من یک مشکل بزرگ دارم. بعدها ازدواج کردم و سه فرزند پسر به دنیا آوردم که الان 22، 24 و 28 ساله هستند و هر سه هم هموفیلی شدید هستند.

چه موقعی فهمیدید بچه‌هاتونم مریض هستن؟

هر سه تاشونم زمان ختنه فهمیدیم. دکتر مرکز بهداشت یکی از شهرهای اطراف روستامون با دیدن این مشکل ازمون خواست برای معاینه به یکی از بیمارستان‌های تبریز بریم. اون موقع فقط یک بچه داشتم، دکتر بیمارستان یه چیزایی فهمید و گفت که برای انجام آزمایش‌های تکمیلی به تهران برید و با هزار مشکل پول سفر و دکتر و جور کردیم. خلاصه فهمیدم که اسم مریضی، "هموفیلی" هست و بعد اون، پیدا کردن دارو و جور کردن پولش مشکل جدیدمون شد.

وقتی دیدید بچه اولتون مریضه، پس چرا دو بچه دیگه به دنیا آوردید؟

حس کردم با این سوالم ناراحت شده و وقتی مکث طولانیش رو دیدم، بهش گفتم: خانم اگه خواستید می‌تونید به این سوالم جواب ندید.

من هم نمی‌خواستم فرزند مریض به دنیا بیارم ولی به خدا هیچی نمی‌دونستیم. نمی‌خوام اینطور سوالایی کنی، اصلا دیرم شده و روستامون هم دوره.

باشه فقط یه سوال دیگه

(با خنده) سخت نباشه

الان وضعیت بچه‌هاتون چطوره؟

خیلی بد خیلی، خونریزی‌های خود به خودی بدنشون رو از بین برده، استخوان‌های کتف یکی‌شون از بین رفته، یکی هم معلول شده و نمی‌تونه راه بره، بچه کوچیکم هم وضع جسمانیش بد نیست ولی هر روز تشنج می‌کنه. هر سه تا بچه دارن و خدا رو شکر بچه‌هاشون سالمه. کلا ما خانوادگی خدای دردیم، علاوه بر بیماری، بی پولی هم امانمونو بریده.

ممنون. ببخشید که خستتون کردم.

دستت درد نکنه شرمنده دیرم شده.

داشتم کاغذهام‌و جمع و جور می‌کردم و فکرم همش پیش اون خانم بود، راست می‌گفت زندگیش پر از درد بود. از مسئولان کانون شنیدم قراره یه بیمار دیگه به کانون بیاد و می‌گفتن این بیمار جبهه هم رفته، عجیبه! با این بیماری چطوری جبهه رفته؟ اینکه سوژه دوم هم جالب بود، خیلی خوشحال بودم، حس می‌کردم کسی که با اون وضع جبهه هم رفته باشه، حرف‌های زیادی برا گفتن داره.

مردی روی ویلچر وارد کانون شد و بعد از اینکه کارهاشو انجام داد، پا شدم به سمتش رفتم و بعد از معرفی خودم، خواستم باهاش مصاحبه کنم.

برا حرف زدن مشتاق نبود، به نظر می‌رسید تو رو در بایستی قرار گرفته و برا اینکه ناراحت نشم، به زور قبول کرد. ازش خواستم برام از زندگیش بگه اینکه کی و چطور فهمید که بیماری هموفیلی داره، چطور شد رفت جبهه و چطورهای دیگه.

از خانوادم شنیدم زمانی که بچه بودم، افتادم زمین و همه جای بدنم کبود شده، ولی هیچ کس اون موقع نفهمیده بود که من مریض هستم. یه بار وقتی که اول ابتدایی می‌خوندم تو خونه با خواهرم حرفم شد و کتکش زدم و مادرم که از دستم شاکی بود از معلمم خواست تا منو تو مدرسه تنبیه کنه. فردای اون روز تا معلم اومد کلاس، منو صدا کرد پای تخته و ازم پرسش کرد و از اونجایی که شاگرد درس خونی بودم، به تمام سئوال‌ها درست جواب دادم ولی معلم یه بهونه الکی آورد و محکم در گوشم زد که زبونم زخمی شد. اون روز زبونم باد کرد و به شدت خون اومد تا حدی که خانوادم منو بردن تبریز پیش یک دکتر متخصص و دکتر گفت من بیمارم و هموفیلی دارم.

بعد اینکه فهمیدین بیماری هموفیلی دارین، چه چیزهایی تو زندگیتون تغییر کرد؟

گاه گداری بدنم کبود می‌شد و خونریزی خود به خودی و طولانی مدت داشتم ولی هیچ وقت کم نیاوردم، ورزشکار بودم و زود زود قلعه بابک می‌رفتم و کلا آدم پر جنب و جوشی بودم. به قدری بدنم سرحال بود که دکتر علی رغم دیدن جواب آزمایشم نمی‌تونست باور کنه که من مریض هستم و حتی بهم گفت برا اینکه معافیت سربازی بگیرم یه نفر دیگر و آوردم تا به جای من آزمایش بده، با درخواست دکتر برای دومین بار و دست بسته منو بردن آزمایش، ولی (با آه و حسرت) جواب آزمایش نشون داد که بیمار هموفیلی هستم و برام کارت صادر کردند.

(می‌شد ناراحتی رو تو صورتش دید، چشماش پر اشک شده بود، در آرزوی کوهنوردی و همان جنب و جوش‌های دوران کودکی بود) چطور شد جبهه رفتید؟

یک حسی تو قلبم داشتم که بدون توجه به بیماری‌ام رفتم جبهه، تا حالا نتونستم اون حس رو به زبون بیارم، خیلی دلم می‌خواست برم و از کشورم دفاع کنم، رفتم جبهه و متأسفانه اونجا پام زخمی شد و سربار بچه‌ها شدم.

(مشتاقانه حرفاشو گوش می‌دادم) خب بعدش؟

(باخنده) مردم می‌خونن حس می‌کنن جلو خبرنگار جو گیر شدم، احساسی حرف می‌زنم. بعدش استخدام آموزش پرورش شدم و الان هم اون کودک پر جنب و جوش روی ویلچر نشسته و یک هیچ از هموفیلی عقبه چون استخون‌های پا و لگنشو از دست داده.

(خیلی ناراحت شدم، جمله آخر روم تأثیر گذاشت)؛ ممنون، خیلی ممنون. شرمنده مزاحمتون شدم و به نظر میاد ناراحتتونم کردم.

نه، دست شما درد نکنه، به امیدی روزی که بیماری‌ها ریشه‌کن بشن.

ان‌شالله

میرولایت هاشمی، دبیر کانون حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی در گفت‌وگو با ایسنا بیان کرد: در سطح جهانی فدراسیون هموفیلی از بیماران هموفیلی حمایت می‌کند و در داخل کشور هم کانون هموفیلی حامی این بیماران است که این کانون در مراکز استان‌ها نیز شعبه دارد.

هاشمی با اعلام اینکه اعضای کانون هموفیلی آذربایجان شرقی 500 نفر است، می‌گوید: باتوجه به آمار فدراسیون جهانی، یک نفر از بین 100 نفر و طبق آمار وزارت بهداشت، یک نفر از بین هزار نفر دچار بیماری هموفیلی است.

مردم از واژه "مریض" می‌ترسند!
وی تعداد بیماران هموفیلی استان را بسیار بیشتر از آمار کانون هموفیلی می‌داند و در این خصوص می‌گوید: متأسفانه در فرهنگ ما فرد بیمار جایگاهی در جامعه ندارد، مردم نمی‌خواهند دیگران از کمبودشان با خبر شوند، بسیاری از بیماران هموفیلی را می‌شناسم که به خاطر نگاه بد اطرافیان در کانون عضو نمی‌شوند. شاید هم واقعأ مردم از واژه مریض می‌ترسند.

دبیر کانون حمایت از بیماران هموفیلی افزود: پنهان کردن بیماری هموفیلی و یا بی‌تفاوت بودن نسبت به آن خیلی خطرناک است و امکان دارد خانم باردار در زمان زایمان به خاطر همین بیماری‌اش فوت کند و یا حتی در زمان تصادف جزیی هم، امکان دارد فرد به خاطر همین بیماری بمیرد. از این رو نباید از این بیماری غافل شد.

هاشمی در خصوص علایم این بیماری گفت: طولانی شدن خونریزی به طوری که بعد از کشیدن دندان تا یک هفته خون‌ریزی ادامه یابد، کبود شدن بدن، خونریزی خود به خودی و خونریزی شدید در خانم‌ها از علایم این بیماری است.

وی افزود: داروهایی که بیماران هموفیلی استفاده می‌کنند، به نام "فاکتور" معروف است. فاکتورها بر اساس نوع کمبود ماده در خون، نامگذاری شده‌اند. این فاکتورها فرآورده‌های خونی هستند که به صورت وریدی به فرد بیمار تزریق می‌شوند.

دبیر کانون حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی گفت: هر بیمار هموفیلی که دفترچه بیمه بیماری‌های خاص دارد، می‌تواند آمپولش را به صورت رایگان از داروخانه‌های خاص دریافت کند.

وی ادامه داد: در تبریز بیمارستان کودکان برای افراد زیر 15 سال و درمانگاه شهید قاضی در وقت اداری و اورژانس بیمارستان امام رضا (ع) به بیماران هموفیلی خدمات ارایه می‌دهند که در این بین جای خالی بیمارستان تخصصی هموفیلی‌ها احساس می‌شود.

هاشمی بیان کرد: با تلاش و رایزنی کانون هموفیلی، در 10 شهرستان استان پزشک مستقر شده و برای بیماران هموفیلی خدمات ارایه می‌شود که این کار باعث کاهش مرگ و میر ناشی از بیماری هموفیلی در روستاها و شهرستان‌ها شده است.

وی با بیان اینکه داروهای بیماران هموفیلی وارداتی است، گفت: چند سال قبل با کمبود دارو مواجه بودیم و قیمت دارو به یکباره افزایش یافته بود، ولی الان وضعیت بهتر است.

وی با اشاره به اینکه بیماران هموفیلی شدید نمی‌توانند تحصیل کنند، اظهار کرد: این دسته از بیماران دچار خونریزی‌های خود به خودی می‌شوند و با مرور زمان استخوان‌های‌شان پوسیده شده و معلول جسمی می‌شوند و در مقابل این سختی‌ها، دچار عقب افتادگی تحصیلی می‌شوند. همچنین هیچ کارفرمایی به بیماران هموفیلی کار نمی‌دهد و فرد بیمار دچار افسردگی می‌شود.

دبیر کانون حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی ادامه داد: بسیاری از بیماری‌های دیگر از هموفیلی نشأت می‌گیرند که درمان آن‌ها هزینه بر است و باید دولت هزینه درمان آن بیماری‌ها را نیز پرداخت کند به عنوان مثال فردی را می‌شناسم که مدام باید ویتامین مصرف کند و متأسفانه بیمه، هزینه ویتامین را پرداخت نمی‌کند و فرد بیمار هر ماه چندین میلیون برای خرید داروهایش می‌پردازد.

هاشمی ادامه داد: وضع معیشتی بیماران هموفیلی مناسب نیست و اگر بهزیستی این بیماران را تحت پوشش قرار دهد، بسیاری از مشکلات آن‌ها رفع می‌شود.

هزینه آزمایش ژنتیک برای پیشگیری از تولد بیمار هموفیلی زیاد است و دولت هم حمایت نمی‌کند
وی تاکید کرد: هموفیلی درمان قطعی ندارد و فرد بیمار باید تا آخر عمر دارو مصرف کند. البته می‌توان با انجام آزمایشات ژنتیکی روی جنین، مانع از تولد کودک بیمار شد که آن هم بسیار هزینه بر است و دولت هم حمایت نمی‌کند.

هاشمی با اشاره به مراحل تشخیص قطعی بیماری هموفیلی گفت: بعد از انجام ازمایش‌های جزئی در تبریز و تشخیص بیماری هموفیلی، بیماران برای آزمایش‌های قطعی به مراکز مربوطه در تهران می‌روند و سپس از طریق کانون، برای بیماران کارت صادر می‌شوند و بعد از آن، بیماران می‌توانند با دفترچه مخصوص، داروهای خود را به صورت رایگان دریافت کنند.

محمد اسماعیل سعیدی، نماینده مردم تبریز، آذرشهر و اسکو در مجلس شورای اسلامی نیز در گفت‌وگو با ایسنا در خصوص وضعیت بیماران هموفیلی گفت: هموفیلی جزو بیماری‌های خاص است و ضروری است دولت از این بیماران حمایت کامل کند.

وی افزود: متأسفانه این بیماران مشکلات زیادی دارند و نتوانسته‌اند حرف‌های‌شان را به گوش مسئولان برسانند و همواره وعده‌هایی برایشان داده شده که هیچ کدام از آنها عملی نشده است.

سعیدی بیان کرد: هزینه درمان بیماران هموفیلی رایگان است و تلاش می‌کنیم بهزیستی این بیماران را تحت پوشش قرار دهد؛ چرا که در این صورت بخشی از مشکلات بیماران هموفیلی رفع می‌شود.

وی با اعلام اینکه با نمایندگان بیماران هموفیلی در مجلس چند جلسه برگزار کرده‌ایم، گفت: در بودجه امسال مبلغی برای انجام آزمایشات ژنتیکی رایگان در نظر گرفته شده که در صورت تحقق آن، دیگر شاهد تولد کودکان هموفیلی نخواهیم بود.

دکتر سید علی رحمانی، عضو انجمن ژنتیک انسانی آمریکا نیز در گفت‌وگو با ایسنا در خصوص بیماری هموفیلی اظهار کرد: هموفیلی یک نوع بیماری انعقادی است که خون افراد مبتلا به این بیماری لخته نمی‌شود.

وی با بیان اینکه این بیماری به دو قسمت A وB تقسیم می‌شود، افزود: هموفیلی نوع A بسیار شایعتر از نوع B است.

مسئول فنی آزمایشگاه ژنتیک جهاددانشگاهی استان گفت: تاکنون 7000 نفر در کانون هموفیلی ثبت نام کرده‌اند و این آمار نشان می‌دهد که بیش از 7000 نفر در کشور با این بیماری دست و پنجه نرم می‌کنند.

وی با بیان اینکه اکثر مبتلایان به این بیماری، دچار هموفیلی شدید هستند، تصریح کرد: هموفیلی جزو بیماری‌هایی است که می‌توان با انجام آزمایشات ژنتیکی روی جنین، آن را تشخیص داد. همچنین هموفیلی جزو 37 بیماری است که در بازه زمانی خاصی مجوز سقط جنین دارد.

بر اساس این گزارش، هموفیلی بیماری مادام العمر و همیشگی است؛ بنابراین مهمترین اقدام در جهت کاهش عوارض بیماری، تأمین دارو، امکانات دارویی و آموزش بیمار و اطرافیان بیمار جهت پذیرش و هماهنگی در کنترل این بیماری مزمن است.

خوشبختانه هم اکنون پیشگیری از تولد کودک هموفیلی به مفهوم علمی یعنی بیماری که کمبود فاکتور 8 و 9 انعقادی را دارد کاملا میسر شده و امکانات آن در کشور فراهم است.

با توجه به فتوای مقام معظم رهبری و تصمیم گیری وزارت بهداشت، سقط درمانی این دسته از افراد قبل از چهارماهگی در کشور کاملا قانونی بوده و مادرانی که جنین آنها بیمار هموفیلی تشخیص داده شود، می‌توانند از امتیاز مذکور استفاده کنند.

دختران و مردان هموفیلی صد درصد ناقل هستند و خواهران بیماران هموفیلی 50 درصد ممکن است ناقل بیماری باشند. کلیه مادرانی که یک فرزند هموفیلی دارند، ناقل قطعی بیماری هستند که البته این بدین معنی نیست که این مادران هرگز نمی‌توانند بچه سالم به دنیا بیاورند بلکه در هر نوبت حاملگی امکان تولد فرزند سالم مانند امکان تولد بیمار هموفیلی وجود دارد.

روش‌شناسایی این بیماری تنها با انجام یک آزمایش ژنتیک قابل پیگیری و پیشگیری است. انجام این آزمایش برای تمام مادران و دختران ناقل هموفیلی قبل از اقدام به بارداری ضروری است.

ابتلای خانمی به این بیماری بدون سابقه ارثی مربوط به جهش ژن‌های فرد است که البته با گذشت زمان دختران این خانم ناقل بیماری هموفیلی می‌شوند.

گزارش از سامان عیوضی، خبرنگار ایسنای منطقه آذربایجان شرقی

منبع: ایسنا