آشنايی با بيماری اسکلروز آميوتروفيک جانبی

چه خوب می‌شد اگر همه بيماری‌ها مثل سرماخوردگی ساده بودند. ولی گاهی بيماری‌ها مخفی و پيچيده هستند و گاهی هم علاج‌ناپذير.
علائم بسياری از بيماری‌های شايع، اغلب مورد توجه قرار نمی‌گيرند و شايد حتی طبيعی به نظر برسند.
مثلاً ممکن است در صورت مشاهده کمی اشکال در راه رفتن، همراه با ضعف ساير عضلات بدن و يا اختلال در انجام برخی امور طبيعی مثل نوشتن، در يک فرد 60-50 ساله، فکر کنيد که اين‌ها کاملاً طبيعی و از مقتضيات افزايش سن هستند، در حالی‌که همين علائم ساده می‌توانند نشانه‌هايی از يک بيماری بسيار خطرناک نظير «اسکلروز آميوتروفيک جانبي» باشند.
نترسيد! اين بيماری خيلی شايع نيست، اما مرموز بودن آن باعث شده تا بر خلاف سرماخوردگی، همه ساله سمينارها و کنگره‌های زيادی در مورد آن برگزار شود.
کنفرانس بين‌المللی اين بيماری در يوکاهامای ژاپن برگزار شد. در اين نشست شش روزه که جمعی از بيماران ALS ،پزشکان و پرستاران متخصص در اين زمينه از حدود۶۰ کشور جهان حضور داشتند، آخرين يافته‌ها و دستاوردهای علم پزشکی در خصوص اين بيماری ارايه شد.
چيزی که در اين کنفرانس به آن تاکيد شد اين بود که بيماران ALS در بسياری کشورها از جمله ژاپن، برای بسياری از مردم تبديل به يک الگو و الهام‌دهنده شده‌اند. بيمارانی در نهايت‌ ناتوانی، که البته گاهی موفقيت‌های بزرگی کسب کرده‌اند.
مشهورترين بيمار مبتلا به ALS در دنيا، استفان‌هاوکينگ، فيزيکدان برنده جايزه نوبل است؛ مردی که از گردن به پايين کاملاً فلج است.
***
شايد از شنيدن اسم عجيب اين بيماری تعجب کرده باشيد، ولی اين اسم برای خارجی‌ها و بخصوص يونانی‌ها يک اسم بسيار جالب و معنی‌دار است.
اصطلاح آميوتروفيک يک کلمه يونانی است که از سه قسمت تشکيل شده است : «آ» به معنی «بدون» ، «ميو» به معنی «عضله» و «تروفيک» به معنی «تغذيه».
بنابراين معنی کلمه آميوتروفيک در کل يعنی بدون تغذيه عضلانی. از طرف ديگر، اصطلاح «جانبي» که در نام اين بيماری وجود دارد به قسمت‌هايی از نخاع اشاره می‌کند که در آن بخش‌هايی از سلول‌های عصبی که کنترل و هدايت عضلات را به‌عهده دارند قرار گرفته‌اند.
تحليل رفتن اين ناحيه منجر به بروز بافت جوشگاه و يا سخت شدن آن ناحيه يا «اسکلروز» می‌شود.
عضلات هم می‌ميرند
واقعيت اين است که اسکلروزآميوتروفيک جانبی يک بيماری پيش رونده و کشنده است.
سلول‌های عصبی حرکتی، حرکت عضلات ارادی بدن را کنترل می‌کند و اختلال در عملکرد اين سلول‌ها موجب کاهش پيغام‌رسانی از اين سلول‌ها به عضلات شده و باعث می‌شود تا عضلات ديگر نتوانند بخوبی و مثل گذشته عمل کنند.

نتيجه اين موضوع، ضعف و تحليل رفتن عضلات، همراه با بروز يک سری انقباضات خود‌به‌خودی به‌دليل از دست رفتن عصب‌دهی عضلات است. با پيشرفت بيماری، فرد مبتلا قابليتش برای انجام دادن و يا کنترل حرکت ارادی به‌طور کامل از دست می‌دهد.
با توجه به سير بدخيم اين بيماری شايد فکر کنيد که احتمالاً شباهت‌هايی بين آن و بيماری آلزايمر وجود دارد، اما اين بيماری برخلاف آلزايمر عملکرد مغز را اصلاً تحت تأثير قرار نمی‌دهد.
افراد مبتلا به اسکلروز آميوتروفيک جانبی می‌توانند حتی در مراحل پيشرفته بيماری هم حافظه، شخصيت و هوش خود را در همان سطح قبل از شروع بيماری نگه دارند.
بيماری مشاهير
بيماری اسکلروز آميوتروفيک جانبی در نسبت با بسياری از بيماری‌های عصبی، از شايع‌ترين بيماری‌های عصبی - عضلانی در سراسر جهان بوده و بسياری از مردم از هر نژاد و هر طايفه‌ای که باشند به آن مبتلا می‌شوند.
برخی از متخصصين به اين بيماری، بيماری لوگهريک هم می‌گويند که علت آن ابتلای بازيگر بسيار مشهور تيم بيس‌بال يانکی‌های نيويورک به‌نام لوگهريک به اين بيماری و فوت وی به علت عوارض آن در سال 1941 بوده است.
اما در حال حاضر بايد اين بيماری را بيماری «هاوکينگ» ناميد. علاوه بر استفان‌هاوکينگ، فيزيکدان مشهور و خالق برخی از آثار بسيار مهم در زمينه فيزيک نجومی، ديويد نيون، بازيگر مشهور فيلم‌هايی چون دور دنيا در 80 روز و توپ‌های ناوارون و هری براون (نويسنده معروف و 2 بار نامزد رياست جمهوری آمريکا) از جمله مشهورترين افراد مبتلا به اين بيماری هستند.
دانشمندان معتقدند که اسکلروز آميوتروفيک جانبی غالباً افراد 40 تا60 ساله را درگير کرده و در مردان شيوع بيشتری دارد. البته اشخاص در سنين ديگر نيز در معرض خطر هستند، زيرا مواردی از بيماری در اشخاص کمتر از 40 سال يا بيشتر از 60 سال هم ديده شده‌اند.
از کجا می‌آيد؟
علی‌رغم سعی و تلاش فراوان، دانشمندان هنوز بطور دقيق متوجه علت اين بيماری نشده‌اند. البته آنها طی ساليان گذشته تحقيقات زيادی در اين زمينه انجام داده و پيشرفت‌های قابل توجهی نيز بدست آورده‌اند.
به‌عنوان مثال، دانشمندان در سال 1993 متوجه يک سری جهش‌ها در يک ژن خاص شدند. دانشمندان معتقدند که آسيب ديدن اين ژن می‌تواند موجب تخريب و آسيب ديدن DNA و پروتئين‌های سلولی شود.
نتيجه اين امر تحليل رفتن سلول‌های عصبی حرکتی و بروز برخی نقائص عصبی است.غير از اين، متخصصين عوامل ديگری نظير بيماری‌های خود ايمنی (تهاجم سيستم ايمنی بدن به سلول‌های طبيعی بدن) و برخی عوامل محيطی نظير مواجهه با عوامل سمی، برخی عفونت‌ها، رژيم غذايی و برخی آسيب‌ها را نيز در ابتلا به اين بيماری دخيل می‌دانند.
آرام اما ناتوان کننده
مشکل اصلی در اسکلروز آميوتروفيک جانبی شروع آرام و مرموز آن است. اين موضوع باعث می‌شود تا علائم اوليه آن در نظر گرفته نشوند. اين بيماری در سه چهارم موارد از اندام‌ها شروع می‌شود.
در اين حالت فرد مبتلا ابتدا دچار يک ناراحتی اندامی نظير گرفتاری يکی از پاها شده و دچار اشکال در راه رفتن يا دويدن می‌شود. همچنين ممکن است مشکلاتی در انجام برخی کارهای ساده که نياز به کمی مهارت دارند نظير نوشتن يا گرداندن کليد در داخل قفل نيز بوجود آيند.

از طرف ديگر، اين بيماری در يک چهارم موارد، يک شروع مغزی دارد. در اين حالت فرد مبتلا دچار اشکالاتی در تکلمش شده و ديگر نمی‌تواند به راحتی و روانی گذشته حرف بزند. اين اشخاص غالباً تودماغی صحبت می‌کنند و تون صدای آنها کاهش می‌يابد.
همچنين ممکن است بلع و تحرک زبانی آنها نيز دچار مشکل شود. در نهايت، آنها شايد دچار از دست رفتن کلی تکلم و قابليت حفاظت از راه‌های هوايی در هنگام بلع نيز بشوند.
با توجه به آنکه اين بيماری توانايی‌ها و قابليت‌های شناختی را تحت تأثير قرار نمی‌دهد، بيماران کم‌کم متوجه می‌شوند که يک چيزی در آنها مشکل دارد و متوجه از دست رفتن پيشرونده عملکردهايشان ‌شده و حتی ممکن است دچار يک حالت اضطراب و يا افسردگی شوند.
به موازات پيشرفت بيماری، ضعف عضلانی و تحليل رفتن عضلات به ساير قسمت‌های بدن هم گسترش يافته و بيماران دچار مشکلات افزايش يابنده‌ای در بلع، تکلم، اسپاسم عضلات، تشديد برخی رفلکس‌ها و تحليل رفتن عضلات می‌شوند.
اگرچه شدت بروز علائم و سرعت پيشرفت بيماری در افراد مختلف متفاوت است، ولی اشخاص مبتلا در نهايت نخواهند توانست که به‌خوبی بايستند يا راه بروند. آنها شايد حتی توانايی به رختخواب رفتن بدون استفاده از کمک ديگران را هم از دست بدهند و يا اينکه نتوانند از دست‌هايشان به درستی استفاده کنند.
اشکال در بلع و جويدن توانايی بيمار برای غذاخوردن به‌صورت طبيعی را تحت تأثير قرار داده ضمن اينکه خطر خفه شدن در اثر پريدن غذا به‌داخل مجاری تنفسی هم افزايش می‌يابد.
در نهايت، ضعيف شدن عضلات ديافراگم و بين دنده‌ای می‌تواند موجب اشکال در تنفس و مرگ در حدود 1تا 6 سال پس از شروع علائم بيماری ‌شود. در واقع بررسی‌ها نشان داده‌اند که علت مرگ در اکثر موارد اسکلروز آميوتروفيک جانبی در اثر نارسايی تنفسی و ذات‌الريه است نه عوارض خود بيماری.
تشخيص دشوار
متأسفانه علی‌رغم تمامی تلاش‌های صورت گرفته، هنوز هيچ تستی برای تشخيص قطعی اسکلروز آميوتروفيک جانبی وجود ندارد. البته مدتی قبل، دانشمندان دانشکده پزشکی مونت سينايی در آمريکا 3 پروتئين را که غلظت آنها در مايع مغزی نخاعی افراد مبتلا به اسکلروز آميوتروفيک جانبی بطور مشخص کاهش می‌يابند را پيدا کردند.
آنها متوجه شدند که اندازه‌گيری سطوح اين 3 پروتئين دارای دقت بالايی برای تشخيص اين بيماری است و با توجه به آنکه زمان متوسط از شروع علائم اوليه بيماری تا تشخيص آن چيزی در حدود 2 سال است، بررسی غلظت اين پروتئين‌ها می‌تواند يک قدم مهم برای تشخيص سريع‌تر بيماری باشد.
در حال حاضر پزشکان بيشتر بر اساس علائم و نشانه‌های موجود در بيمار و انجام يک سری بررسی‌ها به منظور رد ساير عللی که علائم مشابهی ايجاد می‌کنند بيماری را تشخيص می‌دهند.
پزشک ابتدا شرح حال کامل و سابقه پزشکی فرد مشکوک را گرفته و سپس يک سری بررسی‌های عصبی در فواصل زمانی مشخص برای ارزيابی سير بيماری از نظر مسائلی نظير ضعف عضله، تحليل رفتن عضلات، افزايش رفلکس‌ها و اسپاسم انجام می‌دهد.
ايستگاه درمان
با وجودی که تحقيقات فراوانی در زمينه درمان اسکلروز‌ آميوتروفيک‌ جانبی‌ انجام شده‌اند، هنوز درمان قطعی برای اين بيماری وجود ندارد.
البته سازمان دارو و غذای آمريکا چندی پيش دارويی به‌نام ريلوزول را به‌عنوان نخستين داروی ضد اسکلروز آميوتروفيک جانبی مورد تأييد قرار داد. اين دارو با کم کردن ميزان آزاد شدن گلوتامات موجب کاهش تخريب نورون‌های حرکتی می‌شود.
بررسی‌های بالينی صورت گرفته بر روی بيماران مصرف کننده دارو نشان‌دهنده افزايش بقای آنها به مدت چندين ماه بودند. کشف اين دارو اميدواری برای کشف داروهای جديدتر را افزايش داده است.
علاوه بر اين، متخصصين استفاده از ساير روش‌های درمانی نظير کاهش علائم بيماری، بالا بردن کيفيت زندگی بيماران و درمان‌های حمايتی را هم توصيه می‌کنند.
اسکلروز آميوتروفيک جانبی اختلال پيچيده‌ای است که درمان‌های حمايتی نقش مهمی در کاهش علائم آن دارند و نقش پزشکان، داروسازان، پرستاران، فيزيوتراپيست‌ها و متخصصين تغذيه به کمک يکديگر در ايجاد يک زندگی بهتر برای فرد مبتلا به اين بيماری انکارناپذير است.

منبع : همشهری آنلاين